हिर्शस्प्रंग रोग: नवजात शिशु जन्म से मल नहीं कर रहा — कारण, जाँच और इलाज

हर स्वस्थ नवजात शिशु को जीवन के पहले 24 से 48 घंटों के भीतर अपना पहला काला, चिपचिपा मल — जिसे मेकोनियम (meconium) कहते हैं — ज़रूर निकालना चाहिए। यदि आपके शिशु ने 2 दिन से अधिक समय तक कोई मल नहीं निकाला है, और उसका पेट फूला हुआ दिख रहा है, तो यह ऐसी बात है जिसे डॉक्टर को जाँचना ज़रूरी है।

इस स्थिति में मैं जिस एक बीमारी की जाँच करता हूँ, उसे हिर्शस्प्रंग रोग (Hirschsprung disease) कहते हैं। नाम सुनने में कठिन लगता है, पर इसके पीछे का विचार सरल है — और एक बार पुष्टि हो जाने पर इसका इलाज भी।

हिर्शस्प्रंग रोग क्या है?

आंत (bowel) को एक लंबी नली की तरह सोचिए। मल को इसमें से आगे बढ़कर बाहर निकलने के लिए, आंत की दीवार को दबाना और धकेलना पड़ता है — ठीक वैसे ही जैसे आप टूथपेस्ट की ट्यूब को एक सिरे से दूसरे सिरे तक दबाते हैं।

यह दबाव पैदा होने के लिए, आंत की दीवार के अंदर छोटी-छोटी तंत्रिका कोशिकाएँ (nerve cells) होती हैं जो दबाने का संकेत भेजती हैं। हिर्शस्प्रंग रोग वाले शिशु में, ये तंत्रिका कोशिकाएँ आंत के निचले हिस्से से ग़ायब होती हैं। संकेत कभी पहुँचता ही नहीं। आंत का वह हिस्सा कड़ा और तंग बना रहता है — जैसे कोई बंद पाइप हो — और मल आगे नहीं निकल पाता। यह माता-पिता की ग़लती नहीं है। यह गर्भ में, जन्म से पहले, शिशु के विकास के दौरान होता है।

मुझे कैसे पता चलेगा कि मेरे शिशु को यह है?

नवजात में सबसे आम संकेत सरल है: पहले 48 घंटों में कोई मल नहीं, साथ में फूला हुआ, तंग दिखने वाला पेट।

थोड़े बड़े शिशुओं में संकेत अलग दिखते हैं। इन शिशुओं को बिल्कुल शुरू से ही — जीवन के पहले हफ़्तों से — मल निकालने में परेशानी रही होती है। उनका पेट हमेशा थोड़ा फूला रहता है। खान-पान में सामान्य बदलाव या साधारण दवाएँ मदद नहीं करतीं। कभी-कभी कई दिन बिना कुछ निकाले रहने के बाद वे अचानक बहुत पतले मल का एक बड़ा झोंका निकाल देते हैं — यह दस्त (diarrhoea) नहीं है, यह किसी रुकावट के इर्द-गिर्द से रिसता हुआ मल है।

साधारण कब्ज़ (constipation) से मुख्य अंतर: शिशुओं में साधारण कब्ज़ जीवन के पहले दिन से शुरू नहीं होती, और यह आमतौर पर छोटे बदलावों से ठीक हो जाती है। हिर्शस्प्रंग रोग ऐसा नहीं होता।

डॉक्टर इसकी पुष्टि कैसे करते हैं?

रंग (dye) के साथ एक्स-रे: थोड़ी मात्रा में सुरक्षित रंग को धीरे से पिछले रास्ते (back passage) में डाला जाता है। एक्स-रे पर हम देख सकते हैं कि आंत का तंग, रुका हुआ हिस्सा कहाँ समाप्त होता है और सामान्य, चौड़ी आंत कहाँ से शुरू होती है। इससे हमें पता चलता है कि आंत का कितना हिस्सा प्रभावित है।

एक छोटा ऊतक परीक्षण (बायोप्सी / biopsy): पिछले रास्ते के अंदर से ऊतक का एक बहुत छोटा टुकड़ा — चावल के दाने से भी छोटा — लिया जाता है। इसके लिए किसी ऑपरेशन की ज़रूरत नहीं; इसमें कुछ मिनट लगते हैं। फिर एक प्रयोगशाला जाँचती है कि तंत्रिका कोशिकाएँ मौजूद हैं या ग़ायब। निदान की पुष्टि करने का यह सबसे भरोसेमंद तरीका है।

इलाज क्या है?

इलाज सर्जरी है। ऐसी कोई दवा नहीं है जो ग़ायब तंत्रिका कोशिकाओं की जगह ले सके। सर्जरी में आंत के उस हिस्से को हटाया जाता है जिसमें कोई तंत्रिका कोशिका नहीं होती, और स्वस्थ आंत को नीचे पिछले छेद के ठीक ऊपर तक जोड़ दिया जाता है, ताकि मल सामान्य रूप से निकल सके।

आम प्रकार वाले ज़्यादातर शिशुओं में, यह पिछले रास्ते के ज़रिए ही एक अकेली सर्जरी के रूप में किया जाता है। बच्चे को किसी स्थायी थैली (bag) की ज़रूरत नहीं होती।

कुछ मामलों में — यदि शिशु आने के समय बहुत बीमार हो, या रुकावट लंबे समय से बनी हो — तो हम पहले पेट में एक छोटा अस्थायी छेद बनाते हैं ताकि मल सुरक्षित रूप से बाहर निकल सके। यह हमेशा अस्थायी होता है और शिशु के ठीक हो जाने के बाद इसे बाद में बंद कर दिया जाता है।

सर्जरी के बाद क्या होता है?

सर्जरी के बाद के पहले कुछ महीनों में, शिशु बार-बार मल निकालेगा और वह पतला होगा। यह पूरी तरह सामान्य है — आंत ख़ुद को ढाल रही होती है। यह आमतौर पर 6 से 9 महीनों में बेहतर हो जाता है।

सर्जरी के बाद, हम माता-पिता को सिखाते हैं कि दिन में दो बार पिछले छेद में एक छोटी, चिकनी छड़ी धीरे से डालें। इससे छेद भरते समय बहुत तंग होने से बचा रहता है। एक बार दिखा देने पर ज़्यादातर माता-पिता इसे अच्छे से संभाल लेते हैं।

लंबे समय की आंत-क्रिया के बारे में — एक ईमानदार तस्वीर:

ज़्यादातर बच्चे बचपन भर लगातार बेहतर होते जाते हैं। अंतिम सुधार आमतौर पर किशोरावस्था (puberty) में होता है, ज़रूरी नहीं कि स्कूल की उम्र में। कई बच्चे किशोरावस्था के मध्य तक अच्छे जीवन-स्तर की बात करते हैं और रोज़मर्रा में सामान्य रूप से काम करते हैं।

हालाँकि, आँकड़े जान लेना ज़रूरी है। अध्ययन बताते हैं कि सर्जरी के बाद 10 से 30% बच्चों में कुछ हद तक मल का रिसाव (soiling) बना रहता है। कुछ में फिर से कब्ज़ हो जाती है — क्योंकि तकनीकी रूप से अच्छे ऑपरेशन के बाद भी नीचे की भीतरी मांसपेशी सामान्य से अधिक तंग बनी रह सकती है। यह अक्सर एक सरल प्रक्रिया (मांसपेशी को ढीला करने के लिए एक इंजेक्शन) से बेहतर हो जाता है, पर इस पर एक से अधिक बार ध्यान देने की ज़रूरत पड़ सकती है।

यहाँ तक कि जिन वयस्कों का परिणाम अच्छा रहा है, उनमें भी शोध दिखाता है कि आंत-क्रिया के अंक उन लोगों की तुलना में कम रहते हैं जिन्हें यह बीमारी कभी नहीं हुई। कुछ वयस्क पाते हैं कि उम्र बढ़ने के साथ उनका नियंत्रण धीरे-धीरे और कठिन होता जाता है, यही वजह है कि सर्जन के साथ लंबे समय तक फॉलो-अप मायने रखता है।

इसका मक़सद आपको डराना नहीं है। ज़्यादातर बच्चे भरपूर, सामान्य जीवन जीते हैं। पर यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें ईमानदार निगरानी और फॉलो-अप की ज़रूरत होती है — केवल सर्जरी करके छुट्टी दे देना काफ़ी नहीं।

एक चेतावनी जो हर माता-पिता को ज़रूर पता होनी चाहिए

कभी-कभी, हिर्शस्प्रंग रोग वाले बच्चे में — सर्जरी से पहले या बाद में — आंत में एक गंभीर संक्रमण हो सकता है। इसके संकेत हैं:

• अचानक, बहुत पतला और दुर्गंधयुक्त मल
• बहुत फूला हुआ, कड़ा पेट
• बुख़ार
• शिशु बहुत बीमार दिखता है — पीला, दूध न पीना, बहुत सुस्त

यदि आप ये संकेत देखें, तो तुरंत अस्पताल जाएँ। इंतज़ार न करें। यह एक चिकित्सकीय आपातकाल है जिसका इलाज कुछ ही घंटों के भीतर ज़रूरी है।

मुझे बाल शल्य चिकित्सक को कब दिखाना चाहिए?

बिना देरी किए किसी बाल शल्य चिकित्सा केंद्र पर आएँ यदि:

• आपके नवजात ने 48 घंटों में कोई मल नहीं निकाला है और पेट फूला हुआ दिखता है
• आपके शिशु को जीवन के पहले हफ़्तों से ही मल निकालने में परेशानी रही है
• आपके शिशु का पेट हमेशा फूला हुआ दिखता है, मल निकालने के बाद भी
• हिर्शस्प्रंग रोग से पीड़ित ज्ञात बच्चे में अचानक फूला हुआ पेट, पतला मल और बुख़ार हो जाए

📋 यह लेख डॉ. मोतीवाला की रायपुर में बाल कोलोरेक्टल एवं एनोरेक्टल सर्जरी (Pediatric Colorectal & Anorectal Surgery) सेवाओं का हिस्सा है — इलाज की जाने वाली सभी स्थितियाँ, क्या अपेक्षा करें, और बाल शल्य चिकित्सक को कब दिखाएँ, देखें।

माता-पिता यह भी पढ़ते हैं

• एनोरेक्टल विकृति (सामान्य गुदा-छेद के बिना जन्म)
• बच्चों में कब्ज़
• पाइलोरिक स्टेनोसिस (शिशुओं में ज़ोरदार उल्टी)

अपने बच्चे को लेकर चिंतित हैं? डॉ. तनमय मोतीवाला रायपुर, जगदलपुर और राजिम में परामर्श देते हैं। अपॉइंटमेंट बुक करें या कॉल करें +91 83190 84711।

अस्वीकरण: यह लेख केवल सामान्य जानकारी और शैक्षिक उद्देश्यों के लिए है। यह पेशेवर चिकित्सकीय सलाह, निदान या इलाज का विकल्प नहीं है। हर बच्चे की स्थिति अलग होती है — तथ्य, पूर्वानुमान और प्रबंधन एक मामले से दूसरे मामले में काफ़ी भिन्न हो सकते हैं। कृपया अपने बच्चे के लिए विशिष्ट सलाह हेतु किसी योग्य बाल शल्य चिकित्सक से परामर्श करें।

डॉ. तनमय मोतीवाला रायपुर, छत्तीसगढ़ में बाल शल्य चिकित्सक हैं, जिन्होंने AIIMS जोधपुर में प्रशिक्षण लिया है। वे छत्तीसगढ़ और मध्य भारत भर से आंत संबंधी समस्याओं वाले नवजातों और बच्चों का इलाज करते हैं। परामर्श बुक करने के लिए, संपर्क पृष्ठ (Contact page) देखें।

स्रोत: Coran’s Pediatric Surgery (7th ed); Rob & Smith Operative Pediatric Surgery (7th ed); DK Gupta Pediatric Surgery Vol 1.